Aspects épidémiologiques
L’incidence exacte des carcinomes de la lèvre est difficile à
évaluer car ils font l’objet d’une approche épidémiologique
globale avec les cancers de la cavité buccale, du pharynx et
du larynx (voies aérodigestives supérieures [VADS]) et les
cancers de l’oesophage. Certaines caractéristiques sont en effet
communes, parmi lesquelles le fait qu’ils soient souvent liés au
tabagisme et à la consommation excessive d’alcool. Les derniers
indicateurs et données en France [1] figurent dans le
tableau I.
Les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’oesophage
observés correspondent pour 63 % à la sphère « lèvres,
cavité buccale, pharynx » (pour 17 % au larynx et pour 20 % à
l’oesophage). Selon les enquêtes, la distribution précise par
sous-localisation varie, elle n’est pas toujours disponible en
France. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS
(14 926 chez l’homme et 6 671 chez la femme), 410 localisations
labiales (code 140 dans la classification ICD-9, et C00 dans
l’ICD-10) ont été enregistrées (375 hommes et 35 femmes)
ayant entraîné 104 décès (92 hommes et 12 femmes) [2].
Dans les localisations VADS, le cancer des lèvres est en
7e position chez l’homme et en 9e position chez la femme
par ordre de fréquence. Il représente 6,6 % des cancers
buccaux en France (2 % seulement dans notre série à l’hôpital
de la Salpêtrière) [3].
Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de
manière plus générale chez les caucasiens (race blanche), où
le cancer labial représente 25 à 30 % de tous les cancers
buccaux [4,5]. Cette variation est probablement due à une
implication différente des principaux facteurs de risque : radiations
ultraviolettes (UV) et tabac.
Le carcinome épidermoïde labial est un cancer de l’homme
d’âge mûr. Le sex-ratio est de 10 à 20 :1. La femme est affectée
dans 2 % à 2,8 % des cas ; 90% des patients ont plus de 45 ans
et 50 % ont 65 ans et plus [4]. Le carcinome de la lèvre rouge
est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée dont les
individus à peau jaune.
Facteurs étiologiques
L’exposition chronique au soleil (UV) constitue un risque
admis de carcinome labial prédominant chez les personnes
à peau claire ayant vécu au grand air, exposées au soleil et
aux intempéries (paysans, marins) ou vivant dans des latitudes
très ensoleillées (Australie, Texas. . .). Le rôle carcinogène
des UV B est démontré et apparaît prépondérant
devant les UV A et C. Le risque augmente avec la durée de
l’exposition et l’âge, avec un effet seuil. C’est souvent sur des
lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoïde
peut se développer. Son incidence n’est toutefois pas toujours
corrélée à l’exposition au soleil. Comme on l’a vu, d’autres
facteurs exogènes interviennent et ont une action synergique,
en particulier le tabagisme. Le tabac qui peut être
consommé de diverses manières (cigarette, pipe, chique
etc. . .) peut être responsable de kératoses ou leucoplasies
où les dysplasies épithéliales sont fréquentes, faisant le lit du
carcinome épidermoïde labial.
Des carcinomes labiaux ont par ailleurs été observés chez les
greffés d’organes (reins, coeur, foie) sous traitement immunosuppresseur
dans des délais variant de 2 à 4 ans [6]. Chez les
transplantés rénaux par exemple, il est prouvé que le risque est
majoré en fonction du phototype (clair), d’une exposition
solaire élevée et de la durée de l’immunosuppression induite.
Le rôle cocarcinogène du HPV (Human Papilloma Virus),
fréquemment trouvé dans les lésions de ces patients, demeure
controversé. Il l’est moins dans le carcinome verruqueux qui
peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolution
lente vers la transformation maligne.
D’autres affections telles les lésions chroniques (radiodermites,
brûlures) peuvent faire le lit du cancer labial. Il faut également
citer la maladie de Bowen, l’érythroplasie de Queyrat et certaines
génodermatoses tel le xeroderma pigmentosum ou
l’albinisme.
Aspects cliniques
La localisation typique du carcinome épidermoïde labial est le
tiers moyen de la lèvre inférieure. C’est également la localisation
privilégiée chez la femme même s’il existe un plus grand
pourcentage de localisations labiales supérieures que chez
l’homme.
Cliniquement, il apparaît d’emblée, ou se développe sur une
lésion précancéreuse.
Lésions précancéreuses
La leucoplasie est la plus fréquente dans notre expérience. Elle
est le plus souvent d’origine tabagique (leucoplasie en pastille
de la lèvre inférieure des fumeurs de cigarette avec parfois une
lésion similaire en « décalque » au niveau labial supérieur)
(figure 3). Il s’agit de placards plissés blanchâtres plus ou
moins épais et étendus mais superficiels. L’aspect est soit
homogène (hyper-, ortho-, et parakératosique avec un infiltrat
inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène
(speckled leucoplakia des anglosaxons) où des dysplasies
épithéliales sont souvent rencontrées [7]. Toute fissuration,
érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale
fait craindre une transformation maligne.
Le carcinome épidermoïde labial peut aussi se développer à
partir d’une chéilite actinique [6]. C’est une hyperkératinisation
réactionnelle apparaissant sur des lésions initialement érythémateuses
et squameuses à surface irrégulière non indurée. Des
croûtes se forment, et leur arrachement provoque de petits
saignements (figure 4). Des surinfections sont possibles. Les
lésions de chéilite actinique doivent être surveillées régulièrement
(au moins 1 fois par an). Il est difficile d’y apprécier
cliniquement la transformation maligne et un contrôle histologique
est souvent indispensable. En présence de dysplasies,
l’exérèse est la règle, souvent en recourant à une vermillonectomie.
Il s’agit de l’ablation de l’ensemble de la lèvre rouge
pour examen histologique de la totalité de la pièce. La réparation
se fait par glissement de la muqueuse de la face interne de
la lèvre inférieure. Il est à noter que la chéilite actinique peut
être associée à d’autres kératoses actiniques des téguments
exposés, particulièrement la face.
Chéilite actinique et chéilite tabagique peuvent s’associer et
augmenter le risque de carcinome.
Enfin, le carcinome épidermoïde labial peut se développer sur
d’autres lésions précancéreuses comme :
l’e´ rythroplasie de Queyrat (rarement labiale pure) ;
les le´ sions liche´ niennes chroniques ;
les le´ sions de lupus chronique ;
une che´ ilite glandulaire chronique, les cicatrices de bruˆ lures ;
les radiodermites ;
les ulce´ rations chroniques.
Types de description
Le carcinome épidermoïde se présente le plus souvent sous
forme d’une érosion chronique, croûteuse, ou comme une
ulcération à bords irréguliers, infiltrante, d’évolution lente
(figure 5). L’aspect de tumeur végétante ou bourgeonnante
est plus rare. Un signe important est l’induration de la lésion
qui est perceptible en périphérie, plus ou moins étendue en
profondeur, qui déborde toujours largement les limites visibles
de la lésion. En évoluant, la tumeur prend une forme ulcérovégétante.
L’extension du côté buccal peut atteindre le
sillon gingivolabial, la gencive et l’os mandibulaire ou en
dehors la commissure labiale et la joue avec dans ce dernier
cas un pronostic beaucoup plus sévère. Des localisations labiales
multiples sont possibles. Des carcinomes épidermoïdes
peuvent être présents dans d’autres localisations, VADS ou
cutanées.
Les métastases ganglionnaires sont habituellement tardives ; la
fréquence des métastases lymphatiques primaires varie de 2 à
10 % lors de la première consultation [8] ; elles sont sousmentales,
sous-mandibulaires et, dans les cas avancés, préauriculaires
et jugulocarotidiennes. Les carcinomes très bien
différenciés métastasent dans moins de 10 % des cas alors que
les carcinomes peu différenciés métastasent près d’1 fois sur 2.
Les carcinomes labiaux supérieurs croissent plus vite et métastasent
plus rapidement que les carcinomes labiaux inférieurs,
probablement parce que le drainage lymphatique labial supérieur
est plus riche. Métastases mandibulaires et métastases
multiples entraînant des paralysies de nerfs crâniens ont aussi
été rapportées.
Histopathologie
Le carcinome épidermoïde se développe sur une muqueuse
d’apparence saine ou atteinte d’une précancérose originelle
que l’on peut encore parfois reconnaître [9]. C’est une prolifération
épithéliale maligne développée aux dépens des kératinocytes.
Selon le degré d’infiltration et de franchissement de
la membrane basale, on parle de carcinome in situ (ou intraépithélial
ou dysplasie sévère), de carcinome micro-invasif ou
de carcinome invasif.
Dans le carcinome in situ, il existe une transformation segmentaire
de l’épithélium portant sur toute sa hauteur sans
modifications de la membrane basale. L’épithélium est irrégulièrement
stratifié, avec des noyaux de forme et de taille
inégales, hyperchromatiques et des mitoses visibles jusqu’en
surface. Dans le carcinome micro-invasif l’aspect est proche,
mais on détecte également quelques brèches dans la basale
avec effraction de cellules carcinomateuses dans le chorion. Le
carcinome épidermoïde invasif est fréquemment constaté
d’emblée ou succède aux stades précédents. Il se distingue par
la pénétration de lobules ou travées carcinomateuses en plein
chorion ou déjà dans les tissus adjacents. Un infiltrat inflammatoire
plus ou moins important est présent dans le stroma.
Plusieurs types histologiques peuvent être distingués selon le
degré de maturation kératinocytaire (carcinomes différenciés,
peu différenciés, indifférenciés). Le moins différencié est le
carcinome à cellules fusiformes. Des cellules indépendantes,
fusiformes, ressemblant aux sarcomes y sont observées.
L’étude immunohistologique permet de trouver dans le cytoplasme
de quelques cellules des filaments de cytokératine, ce
qui signe l’origine épidermoïde de ces tumeurs.
Le pronostic des carcinomes épidermoïdes infiltrants (« grading »
histologique) est fonction demultiples facteurs : taille initiale de
la tumeur (T de la classification TNM), présence ou non de
métastases ganglionnaires homo- ou controlatérales, type histologique
(les formes moins différenciées étant en principe plus
sévères), l’existence d’un certain degré de neurotropisme et
enfin la topographie. Les cancers de la lèvre, comparés à ceux des
autres cancers des VADS, ont en principe un bon pronostic
